Çocuklarda Edinsel Demiyelinizan Sendromlar
Edinsel demiyelinizan sendromlar (ADS), en az 24 saat süren, optik siniri, beyni veya omuriliği kapsayan, konvansiyonel MRİ'de T2 sinyalinin arttığı bölgesel alanlarla ilişkili akut nörolojik hastalıkları temsil eder. Monofazikse, bu durumlar iyi huylu olarak sınıflandırılır ve yalnızca kısa süreli anti-inflamatuar tedaviler gerektirir. Bu hastalıkların nüksetmesi durumunda, daha önce olası pediatri multipl skleroz (MS) olduğu düşünülüyordu. Tüm demiyelinizan hastalıkların aynı olmadığı ve özellikle çocuklarda ADS'nin yetişkinlerdekinden farklı bir etiyolojiye sahip olabileceği artık iyi bilinmektedir. Daha önce "optikospinal MS" olarak etiketlenen bazı hastaların, artık Aquaporin-4 antikorlarının (AQP4-Ab) aracılık ettiği, nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu NMOSD adı verilen farklı bir hastalığa sahip olduğu bilinmektedir. Son 10 yılda, miyelin oligodendrosit glikoprotein antikor hastalığı (MOGAD) olan başka bir hasta alt grubunun hem monofazik hem de tekrarlayan formlarla seyredebileceği bulunmuştur. ADEM sonrası nükseden küçük çocuklar daha önce pediatrik MS olarak kabul edilse de artık MOGAD hastası oldukları bilinmektedir. NMOSD'li daha büyük çocuklarda MOG-Ab, AQP4-Ab4'ten üç kat daha sık görülmektedir. MOGAD'lı hastalar MS hastalığındaki tedavilere yanıt vermezler ve B hücre tüketen tedavilerle tedavi edildiklerinde nüksetme olasılığı AQP4-Ab NMOSD'li hastalara göre daha yüksektir. Bir başka önemli ayrım da MOG-Ab'li çocukların %50'si monofazik bir hastalık seyrine sahiptir ve ilk olaydan sonra nüksetmeyi önleyici tedavi gerekli olmayacaktır. Pediatrik ADS'nin doğal seyri çalışmaları, monofazik ADS'yi MS'ten ayıran parametreleri tanımlamıştır. Bunlar hastanın yaşını (pubertal öncesi ve puberte sonrası), ensefalopatinin varlığını, intratekal oligoklonal bantların (OGB'lar), MOG ve AQP4 antikor durumunu, EBV IgG durumunu ve beyin ve omurilik görüntülemedeki bulguları içerir. MS, zaman içinde tekrarlayan hastalığa (zaman içinde yayılma) ek olarak birden fazla merkezi sinir sistemi lokasyonunda (uzayda yayılma) inflamatuar aktivite kanıtı gerektirir. Yenilenen 2017 McDonald kriterleri, OKB'ların zamanda dağıtımın yerine geçmesine izin vermiştir. MS'in tanısı artık ilk klinik atakta konulabildiğinden, artık hastaların birçoğuna tek bir atak sonrasında hastalığın tekrarını önlemek amacıyla tedaviler uygulanmaktadır. Benzer şekilde, karakteristik klinik tabloya sahip hastalarda AQP4-Ab'nin varlığı, çok yüksek bir nüksetme riskiyle ilişkilidir ve eğer tedavi edilmezse körlüğe ve felce yol açar. Bu nedenle tedavi stratejileri ilk olaydan sonra tedavi başlamak ve ömür boyu kullanmaktır. MOGAD için nüksetmeyi önleyici tedaviye ne zaman başlanacağı kararı, özellikle pediatride, çoğu hastanın monofazik bir hastalık seyrine sahip olacağından daha zordur.