Dirençli Epilepsi

Dirençli Epilepsi

Dirençli Epilepsi

Nöbet, beyindeki kontrolsüz elektriksel aktivitesidir. Bir kişinin iki veya daha fazla nöbet geçirmesine epilepsi denir. İlaçlar sıklıkla epilepsiyi kontrol etmeye yardımcı olur. İki nöbet ilacı aldıktan sonra çocuğun nöbetleri hâlâ devam ediyorsa epilepsiye "ilaca dirençli epilepsi" olarak adlandırılmaktadır. Epilepsi hastası çocukların yaklaşık yüzde 30'una ilaca dirençli epilepsi tanısı konur. Her türlü epilepsi tedavi edilemez hale gelebilir.

İlaca Dirençli Epilepsinin Nedenleri

İlaca dirençli epilepsinin tek bir nedeni yoktur. Kimin ilaca dirençli epilepsi geliştireceğini tahmin etmek zordur. Aşağıdaki durumlarda çocuğun bu duruma yakalanma riski daha yüksek olabilir:

Beyindeki yapısal bir anormallik: İntrauterin beyin enfeksiyonu, genetik beyin gelişim sorunları, hipoksisk iskemik ensefalopati veya inme.

Bazı epilepsi sendromları: Lennox-Gastaut, Dravet, Doose sendromları gibi.

Tedavi edilemeyen epilepsiyle ilişkili genetik mutasyonlar

Çocuk yaşamının ilk iki yılında epilepsi nöbetlerinin başlaması

Çocuğun sık sık beş dakika veya daha uzun süren nöbetleri olması

Çocuğun nöbetlerinin altı ay veya daha uzun süreden sonra devam etmesi

Çocuğun otizm veya konuşma gecikmesi gibi gelişimsel bir durum olması. Bu tür durumlar inatçı epilepsiye neden olmaz. Ancak bunlar çocuğun beyninin düzgün gelişmediğinin ve nöbetlere daha yatkın olduğunun işaretleri olabilir.

Çocuğunuzun nöbet geçirdiğini düşünüyorsanız hemen yardım isteyin. Çocuklar, nöbetleri kontrolsüz kaldıkça daha da kötüleşmeye eğilimlidirler. Erken tedavi çok daha iyi sonuçlara ve yaşam kalitesine yol açar.

İlaca Dirençli Epilepsi Tedavisi

Çocuğunuz dikkatle seçilmiş iki nöbet ilacını aldıktan sonra hâlâ nöbet geçiriyorsa, üçüncü bir ilaçla başarı şansı çok düşüktür (yaklaşık yüzde 5-10). Diğer tedavi seçeneklerini değerlendirmenin zamanı gelmiş olabilir. Bunlar özel bir diyet ve farklı ameliyat türlerini içerebilir.

İlk adım, nöbetlere neyin sebep olduğunu anlamak için daha ileri testler ve görüntüleme istenmesidir. Amaç, nöbetlerin beyinde nerede başladığını tespit etmektir. Bu bölgeye “nöbet odağı” denir. Bu odağın hareket, konuşma, hafıza ve diğer kritik bölgelere yakınlığı tedavi açısından önemlidir.

İlaca Dirençli Epilepside Özel Diyet

Ketojenik veya değiştirilmiş Atkins diyeti özel diyetlerdendir. Bu diyetlerde yağ oranı yüksek, karbonhidrat oranı düşük ve protein oranı orta düzeydedir. Bu tür beslenmeyi uygulayan bir çocuk, karbonhidratlardan ziyade yağlardan ve proteinlerden daha fazla enerji Bu tür diyetlerin nöbetlerin oluşmasını önlemek için beyindeki yangıyı azalttığı düşünülmektedir. Bu diyetler, cerrahiye aday olmayan inatçı epilepsi hastası çocuklara yardımcı olabilir. Nöbet odağının bulunduğu yere veya diğer faktörlere bağlı olarak ameliyat önerilemeyebilir. Bu diyetler ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli rahatsızlıkları olan çocuklara da yardımcı olabilirler:

Lennox-Gastaut sendromu

İnfantil spazmlar (West sendromu)

Rett sendromu

Tüberoskleroz kompleksi

Dravet sendromu

Doose sendromu

GLUT-1 eksikliği

Araştırmalar, bu diyetlerin onları uygulayan çocukların üçte ikisine yardımcı olduğunu göstermektedir. Bazı çocuklar sonunda nöbet ilaçlarının dozunu azaltabilir veya ilaçlarını bırakabilir. Bu diyetlerin Çocuğunuza yardımcı olup olmayacağını anlamak için üç ay süre ile devam edilmelidir.

İlaca Dirençli Epilepsi Cerrahisi

Görüntüleme testleri nöbetlere neden olan bir beyin anormalliğini ortaya çıkarmasa bile, ilaca dirençli epilepsisi olan çocuklar için cerrahi bir seçenek olabilir. Tedavi edilemeyen epilepsisi olan çocukların yaklaşık yarısı ameliyata aday olabilir. Epilepsi cerrahisinin amacı nöbetlerin şiddetini ve sıklığını önemli ölçüde azaltmaktır. Mümkün olduğunda amaç onları ortadan kaldırmaktır.

 

Nöbetleri Beynin Tek Bir Yerinden Kaynaklanan Çocuklarda Ameliyat

Bir çocuğun nöbetleri beyindeki tek bir yerden geliyorsa, cerrahi ekibi çıkarım veya lazer ablasyon ameliyatını önerebilir. Bu ameliyatları beyin cerrahları gerçekleştirir.

Epilepsi Rezeksiyon Cerrahisi: Nöbetlere neden olan beyin dokusunu ortadan kaldırır.

Epilepside Lazer Ablasyon Cerrahisi: Nöbetlere neden olan beyin dokusunu yok etmek için tıbbi bir cihaz (lazer gibi) kullanılır.

İlaca Dirençli Epilepsili Çocuklarda Diğer Ameliyatlar

Nöbet odağı aşağıdakileri kontrol eden beyin bölgelerine yakınsa, rezeksiyon ve ablasyon ameliyatları çok riskli olabilir:

Hareket

Konuşma

Hafıza

Diğer kritik işlevler

Ayrıca bu ameliyatlar beynin birden fazla yerinden gelebilecek nöbetleri tedavi etmek için kullanılmaz.

Bu durumda nöbetleri kontrol etmeye, hedeflemeye veya önlemeye yardımcı olacak bir cihazın yerleştirilmesi önerilebilir. Bu tür ameliyatlar şunları içerir:

Vagus sinir uyarımı (VNS)—Vagus siniri yoluyla beyne hafif elektrik akımları gönderir. Bunlar nöbetleri kısaltabilir veya önleyebilir.

Duyarlı nörostimülasyon (RNS) — Kafatasına bir nörostimülatör cihazı yerleştirilir. Bu cihaz nöbetin başlamak üzere olduğunu anladığında küçük elektrik akımları verir. Bunlar nöbet semptomlarını önlemek için beyin aktivitesini kontrol eder.

Derin beyin stimülasyonu (DBS)— Seçilmiş vakalarda RNS elektrotları, talamus adı verilen bir yapının içine beynin derinliklerine yerleştirilir. Elektrotlar, nöbet sıklığını azaltmak için beyne sinyaller iletir. Bu terapi, doktorların hareket bozukluklarını tedavi etmek için kullandığı geleneksel DBS'ye benzer.

Bazen nöbetleri bir veya daha fazla beyin bölgesinden gelen çocuklar için başka ameliyat türleri önerilebilir. Bu ameliyatlar şunları içerir:

Lobektomi — Beynin temporal, frontal, oksipital ve parietal dahil olmak üzere dört farklı lobu (bölümü) vardır. Lobektomi, nöbetlerin başladığı lobun cerrahi olarak çıkarılmasını içerir.

Kortikal rezeksiyon ameliyatı: Bu, beynin nöbetlere neden olan kısmının çıkarılmasını içerir. Lobun tamamını çıkarmaz.

Korpus kallosotomi—Bu, beynin iki yarısını (yarımküreler) birbirine bağlayan bir sinir lifi bandının kesilmesini içerir. Bu, nöbetlerin beynin bir tarafından diğer tarafına yayılmasını engeller.

Hemisferektomi—Bu beynin sağ ve sol tarafları arasındaki bağlantının kaldırılmasını içerir. Bu, nöbetlerin beynin hastalıklı kısmından nöbetlere neden olmayan kısmına yayılmasını önler.

Hemisferotomi—Bu beynin sağ veya sol tarafının çıkarılmasını içerir.

Nöbetleri beynin birden fazla bölgesinden gelen çocuklar da VNS veya RNS cihazları için aday olabilir.

İlaca Dirençli Epilepsi Çocuğunuz İçin Ne İfade Ediyor?

Tedavi edilse bile inatçı epilepsi ömür boyu sürecek bir durum olabilir. Aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok soruna yol açabilir:

Günlük yaşam becerilerinde zorluk

Konuşma ve motor becerilerde gecikmeler (yürüme gibi)

Nöbetin ne zaman gerçekleşebileceğine dair endişe nedeniyle depresyon veya anksiyete

Düşünme ve dikkat etmede zorluk

Nöbet riski nedeniyle araba kullanamamak

Üreme sorunları

Okul ödevlerini yapmada sorun

Uyku problemi

Nöbet geçiren çocukların nöbet sırasında kazalar yaşanabileceğinden dikkatli olmaları gerekir. Tek başına banyo yapmamalı veya yetişkin gözetimi olmadan yüzmemelidir. Çocuğun nöbet sırasında düşmesi ihtimaline karşı, evdeki mobilyaların sert kenarlarında pedler bulunmalıdır.

SUDEP (Ani Ölüm): Riskleri Bilin

İlaca dirençli epilepsi hastası çok az sayıda çocuk, SUDEP adı verilen bir durum yüzünden hayatını kaybediyor. SUDEP, “epilepside ani, beklenmedik veya açıklanamayan ölüm” anlamına gelir. Birisi SUDEP nedeniyle öldüğünde ölümün başka belirgin bir nedeni yoktur. Bu durum, kontrolsüz nöbet geçiren kişilerde önde gelen ölüm nedenidir.

SUDEP riski yaklaşık 4.500 epilepsili çocukta 1'dir. Epilepsili çocukların çoğunda SUDEP gelişmez. Özellikle geceleri motor konvulsif nöbet geçiren çocuklar SUDEP açısından en yüksek risk altındadır.

SUDEP riskini azaltmak için çocukların nöbet ilaçlarını belirtildiği şekilde almaları gerekir.

Uzun Vadeli İzlem

Tedaviye rağmen nöbet geçirmeye devam eden çocukların çok fazla desteğe ihtiyacı vardır. İlgili, deneyimli bir tıbbi ekip, bu zorlukla mücadele eden ailelere yardımcı olabilir.